普罗特斯综合征

请问有一种氏综合症，英文里有zahle几个字母，这个氏综合症的全称是什么啊

为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称 Cushing综合征时，糖皮质激素长期分泌过多，促进蛋白异化，继发脂肪沉着。表现为满月脸、向心性肥胖、皮肤变薄并出现紫纹、多毛、痤疮、高血压、糖耐量降低、月经失调及性功能减退、骨质疏松、肌肉无力等。其病因有以下几种。 1．垂体性Cushing综合征 主要由垂体ACTH细胞腺瘤所引起，少数由于下丘脑异常分泌过多的促皮质释放因子（CRF）所致。血清中ACTH增高，双侧肾上腺呈弥漫性中度肥大，重量可达20g（正常8g左右），切面皮质厚度可超过2mm，呈脑回状。镜下主要是网状带及束状带细胞增生。 2．异位分泌ACTH或CRF肿瘤肾上腺变化与上述同。 3．肾上腺皮质结节性增生（adrenocortical nodular hyperplasia）其原因不明，有的呈家族性。双侧肾上腺明显肥大，重量可超过50g，在弥漫增生的基础上又有许多增生的结节，大小不等，直径从数毫米至2.5cm。镜下，弥漫增生者主为网状带及束状带细胞，而结节内多为束状带细胞，常见多量脂褐素，致结节呈棕褐色。患者血清ACTH水平下降。 4．功能性肾上腺肿瘤 除肿瘤变化外，血清中ACTH减少，致使肾上腺非肿瘤部分萎缩。 5．长期使用糖皮质激素类药物 例如地塞米松（dexamethasone），由于反馈抑制垂体前叶释放ACTH，故血清中ACTH等减少，双侧肾上腺皮质萎缩。

普罗特斯综合征的诊断

1983年，德国儿科医生Wiedemann首先提出了“普罗蒂斯综合征”的7条诊断标准：1.巨手、巨足；2.疣状痣（表皮痣，皮脂腺痣）；3.偏侧肥大；4.皮下肿瘤；5.颅骨畸形；6.生长发育过快；7.内脏异常。他认为，具备上述特征中的四项，即可诊断为“普罗特斯综合征”。1989年和1994年，美国华盛顿陆军医学中心、美国斯坦福大学医学院先后对“普罗蒂斯综合征”的诊断标准进行了修订，根据该病的临床表现，提出了6条诊断标准，并分别以分值量化：1.偏侧肥大和/或巨指（趾）症5.0分；2.足跖和/或手掌脑回状增生4.0分；3.脂肪瘤和其他皮下肿瘤4.0分；4.疣状痣（表皮痣/皮脂腺痣）3.0分；5.巨颅和/或颅骨多发外生骨疣2.5分；6.其他细小异常1.0分。上述6项分值合计≥13分，可确诊为“普罗特斯综合征”。

请问"普罗特斯综合症"是指什么啊？

普罗特斯综合征”又名“变形综合征”，这是一种非常罕见的症状。全世界目前仅有120个病例。发病率低于一百万分之一。普罗特斯综合征是根据希腊一位能改变自己的形状的神的名字命名的。之所以用这个名字命名，是因为患有这种疾病的人会在孩童时期从看似相对正常的体形，迅速转变成这种令人吃惊的超级肥胖的体形。患者的面部、胳膊、腿和膝盖会出现畸形发育，不同患者可能会有不同身体部位受到影响。发病率低于一百万分之一。“普罗特斯综合征”不具有家族史和遗传性，均为散发病例，男女发病率相同，临床表现各式各样，多达150种，各病例之间有很大差别。其病理改变属于一种罕见的错构增生综合征，以皮肤、骨骼及软组织的不对称过度生长为主要特点。皮下瘤样病变包括：脂肪瘤、血管瘤、神经纤维瘤、间叶瘤和其他结缔组织肿瘤，通常不合并恶性肿瘤。该病的发病原因目前尚不明确，一般认为与遗传基因变异有关。在胚胎发育期，由于基因突变或其他原因，导致机体部分体细胞中的遗传物质发生了改变，形成嵌合性DNA分子及嵌合性染色体。这样，在细胞分裂过程中就会造成子代体细胞的嵌合性，并形成机体的嵌合体相关疾病及嵌合性病变。迄今为止，医生们一直没有找到比较好的治疗方法，只能减少对自身的影响。

气球人罕见病真实存在吗？

据现有资料来看并不确定有还是没有地心人。第二次大战期间，美国陆军士兵希伯在同侵缅日军的作战中与战友失散，被遗留在缅甸的森林中。有一天，他无意中发现一处被巨石隐蔽的洞口。希伯冒险进入洞内，竟然发现里面被人工光源照得亮如白昼，俨然是一处庞大的地下城市。希伯正看得惊迷时，突然被抓住，一关就是4年，后来寻机拼命逃出。据他说，这个地下王国通向地面的隧道有7条，分别在世界其他一些地方开有秘密出入口。1968年1月，美国TG石油公司勘探队在土耳其西方大洞穴地下270米深的地方，发现地底深邃的岩盘隧道，洞内高约4～5米，洞壁洞顶光滑明亮，显然为人工磨成。洞内到处是蛛网似的横洞，俨然一个令人扑朔迷离的迷宫。无独有偶，数年前的一个夏夜，我国贵州省安顺县龙宫附近一座半山腰的洞内，射出一束强光。光柱呈桶形，直径足有4米，扫过500米田野，径直射向对面山坡，照得四周村庄田野通亮，时间持续有数分钟之久。据当地县志记载，清顺治年间亦曾发生过这种奇景。然而那个山洞当地人非常熟悉，洞内空无一物。

普罗特斯综合征的病例

国外历史上最著名的“普罗特斯综合征”病例是约瑟夫·麦里克，即众所周知的“象人”，麦里克在1890年去世，他的故事经过改编，被拍成一部非常有名的电影。麦里克患的这种疾病对他的头、面部特征、胳膊和腿产生了影响。2013年11月，英国24岁男子罗伯特·史密斯因患一种罕见疾病，骨骼畸形生长，无法坐进普通轮椅，自3年前难以出门，只能困在家中。史密斯家住剑桥郡威兹比奇附近，所患怪病名为“普罗特斯综合征”，又称“变形综合征”。这是一种非常罕见的疾病，发病率低于百万分之一，全世界大约有120名患者。这种疾病以希腊神话中能改变自己形状的神的名字命名，因为患者成长过程中，面部、胳膊、腿等部位畸形发育，变成令人吃惊的体形。不同患者的“变形”部位有所不同，就史密斯而言，他的手部比正常人多出21块骨头，令他痛苦不堪。他的母亲丽塔告诉英国《每日邮报》记者：“他的膝盖和肘部也非常大，皮肤特别薄，轻轻拍一下就会裂开。”史密斯身高2.13米，体重120.66公斤，腿长101.6厘米，脚长34.5厘米，身体骨骼还在不断生长中。此外，他还有听力障碍、脑积水和癫痫。 中国襄阳小伙张华一出生双脚就比一般婴儿看上去大一些。或许是因为脚大，张华比同龄孩子先学会走路，8个月大就可以独自行走。2015年9月，张华因为右脚走路有些不适，来到武汉协和医院手足显微外科就诊。医生经过检查，发现张华右脚第二根脚趾向下弯曲，右小腿比左小腿明显粗了一圈，左脚竟长了6根脚趾，属于畸形。协和医院手足显微外科主任陈振兵教授说，张华得的是普罗提斯综合征，也叫“变形综合征”。这种病临床上主要表现为两种，一种为面部改变，也就是“象人”；另一种是四肢改变，比如像张华这样的巨足症。对于巨足症，可以采取手术取掉一根骨头让双脚缩短，但张华因为习惯了大脚走路，不同意缩短。最后，医生决定为他“削足适履”。如果仅仅单纯切除肥大的脚趾，虽然可以“瘦足”，但是张华的行走功能将会大受影响。陈振兵教授采取了一个巧妙的办法：切除张华右脚巨大碍事的脚趾后，通过截骨和接骨“移花接木”，重建了一个新的大脚趾。不仅最大限度保留了脚的外形，还改善了行走功能。目前，张华的右脚长度没有改变，但宽度削除了五分之一。医生表示，等他右脚恢复后，再进行左脚的手术，将把左脚多余的一根脚趾去除。